Factores predictores de supervivencia en personas con fibrosis quística a partir de un registro español de enfermedades raras
e202508042
Palabras clave:
Fibrosis quística, Enfermedades raras, Supervivencia, Epidemiología, Registro de base poblacionalResumen
FUNDAMENTOS // En España varios trabajos describen la población con Fibrosis quística (FQ) y analizan tendencias de mortalidad, pero pocos determinan factores que influyan en la supervivencia. El objetivo de este estudio fue analizar la supervivencia en personas con FQ incluidas en un registro poblacional de enfermedades raras y determinar factores que influyan en ella.
MÉTODOS // Se realizó un estudio observacional en personas con diagnóstico confirmado de FQ hasta el 31 de diciembre de 2018 registradas en el Sistema de Información de Enfermedades Raras de la Región de Murcia (SIERrm). Se utilizó el método Kaplan-Meier y la prueba de rangos logarítmicos para estimar y comparar curvas de supervivencia y el modelo de riesgos proporcionales de Cox para calcular los predictores de supervivencia.
RESULTADOS // De 192 pacientes registrados en SIERrm a fecha de estudio, 39 fallecieron, siendo la mediana de edad de supervivencia de 26 años. El genotipo de alto riesgo (HR: 5,8 [IC95%: 1,97-16,94]), la insuficiencia pancreática (HR: 5,4 [IC95%: 1,24-23,48]), la colonización crónica por Pseudomonas aeruginosa (HR: 6,8 [IC95%: 1,21-38,54]), la enfermedad hepática relacionada con FQ (HR: 5,0 [IC95%: 1,61-15,61]) y las anomalías óseas (HR: 6,4 [IC95%: 1,91-21,61]) se asociaron con una disminución de la supervivencia (p<0,05). Ajustando el modelo por genotipo, se mantuvo la asociación con el genotipo de alto riesgo, la enfermedad hepática relacionada con FQ y los cambios óseos (p<0,05).
CONCLUSIONES // Los registros poblacionales son útiles para identificar pacientes con riesgo de enfermedad grave debido a sus características genéticas y clínicas, y que puedan beneficiarse de tratamientos específicos y recursos sanitarios que influyan en factores que disminuyen la supervivencia.
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